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Frontotemporale Degeneration

Die wenig bekannte Demenz

09.12.2013
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Von Marion Hofmann-Aßmus / Die Frontotemporale lobäre ­Degeneration (FTLD) ist im Vergleich zur Alzheimer-Demenz eher selten. Und sie ist wenig bekannt. Allerdings stellt sie eine sehr einschneidende Form der Demenz dar, wobei der größte Leidensdruck auf den pflegenden Angehörigen lastet. Denn diese müssen mit der dramatisch veränderten Persönlichkeit des Betroffenen zurechtkommen.

Die FTLD macht nur etwa 3 bis 9 Prozent aller Demenzen aus (Alzheimer-Demenz etwa 65 Prozent). Betrachtet man nur die präsenilen Erkrankungen, ist die FTLD allerdings häufig. Laut Schätzungen sind in der Altersgruppe der 45- bis 65-Jährigen 10 bis 30 von 100 000 Personen betroffen. In Deutschland sollen es mindestens 30 000 Patienten sein. Der Krankheitsbeginn liegt bei durchschnittlich 60 Jahren, mit einer großen Spannbreite von 21 bis 83 Jahren. Männer und Frauen scheinen gleich häufig betroffen zu sein (3). Der Name dieser Demenzform leitet sich von ihrem Ausgangsort im Gehirn, dem Stirn-Schläfenlappen (frontotemporal lobär) ab.

 

Patienten mit FTLD zeigen Verhaltensänderungen, die zunächst schleichend einsetzen, sich im Verlauf der Erkrankung jedoch immer gravierender ausprägen. Sie verlieren ihre Interessen, werden teilnahmslos, apathisch, distanzlos oder verlieren ihre sprachlichen Fähigkeiten. Da die Betroffenen zunehmend enthemmt agieren, übertreten sie nicht selten Gesetze und Gebote oder verüben Delikte und Straftaten.

Allerdings leiden die Patienten selbst am wenigsten unter diesen Veränderungen. Denn im Unterschied zur Alzheimer-Demenz (AD) werden FTLD-Patienten zunächst nicht durch kognitive Verluste oder zunehmende Orientierungslosigkeit verunsichert. Das Problem liegt daher überwiegend bei den Angehörigen. Dazu kommt, dass sie mit dem Krankheitsbild »FTLD« auf weitverbreitetes Unverständnis stoßen. Dementsprechend gering fällt die Unterstützung aus – sowohl Allgemeinärzte als auch Pflegepersonal oder Freunde reagieren sehr häufig befremdet und ­wenig verständnisvoll. »Allgemeinärzte oder Internisten sind oft völlig überfordert«, berichtete Professor Dr. Janine Diehl-Schmid, München, auf einer Veranstaltung der Deutschen Alzheimer-Gesellschaft in München (1). Denn auch bei Ärzten ist eine Demenz eng mit dem Gedächtnisverlust assoziiert. Das Apothekenpersonal kann die Angehörigen auf verschiedene Beratungs- und Hilfsangebote verweisen (Kasten).

 

Unterschiedliche Formen

 

Unter dem Überbegriff der Frontotemporalen lobären Degeneration (früher Morbus Pick genannt) fassen Experten eine heterogene Gruppe von Erkrankungen zusammen. Ihr gemeinsames Merkmal besteht in einer Gehirnatrophie im Bereich des Frontal- und/oder Temporallappens. »Innerhalb dieser Bereiche lassen sich noch genauere Fokussierungsstellen definieren«, erklärt Diehl-Schmid, die die Spezialsprechstunde »Frontotemporale Demenz« an der Klinik für Psychiatrie der TU München leitet. Man unterscheidet daher drei klinische Unterformen:

 

  • Die größte Gruppe umfasst Patienten, deren Atrophie anfangs ausschließlich den Frontallappen betrifft. Sie leiden an Frontotemporaler Demenz (FTD). Da hier vor allem die Verhaltensveränderungen dominieren, bezeichnet man diese Form als behaviorale Variante (bvFTD).
  • Patienten, bei denen die Atrophie im Temporallappen beginnt, entwickeln eine semantische Demenz (SD). Diese ist charakterisiert durch den Verlust des semantischen Gedächtnisses. Das heißt: Die Patienten vergessen die ­Bedeutung von Wörtern, Namen und Gegenständen.
  • Die progrediente nicht-flüssige Aphasie (PNFA) ist gekennzeichnet durch Nervenzelluntergang in bestimmten Bereichen des Frontalhirns und des Sprachzentrums. Als Folge treten massive Sprechstörungen wie Stottern auf.
     

»Bei FTLD-Kranken schreitet die Atrophie im Verlauf der Erkrankung fort und betrifft dann auch Gehirnbereiche, die für das Gedächtnis oder die Orientierung verantwortlich sind«, betonte Diehl-Schmid. Mit der Zeit treten zunehmend neurologische Symptome auf: Es kommt zu Inkontinenz, Schluckbeschwerden oder manchmal zu Parkinson-ähnlichen Gang- und Bewegungsstörungen.

 

Auf welche Art und wie schnell die Erkrankung fortschreitet, ist individuell sehr unterschiedlich. Folglich umfasst auch die Überlebenszeit der Betroffenen eine große Spanne: je nach Studie zwischen acht und 14 Jahren nach dem Auftreten der ersten Symptome. »Dabei kennen wir sehr rasch progrediente Fälle, aber auch benigne Varianten«, berichtet die Fachärztin für Neurologie, Psychiatrie und Psychotherapie. Zu den häufigsten Todesursachen zählen – wie bei anderen Demenzformen – Lungenentzündung, Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Kachexie.

 

Leitsymptom Verhaltensänderung

 

Je nachdem wo die Atrophie beginnt, treten unterschiedliche Symptome auf. Bei der behavioralen Variante kommt es bei manchen Patienten schon früh zu einer Enthemmung. Die Betroffenen verhalten sich sozial unangemessen, vernachlässigen Umgangsformen oder handeln impulsiv und unbedacht. »Das können Kleinigkeiten sein, etwa dass ein Patient bei einer Einladung direkt aus der Schüssel vom Buffet isst. Es kann aber auch dramatischer werden«, berichtet Diehl-Schmid. Sie konnte in einer Studie darstellen, dass mehr als die Hälfte der Patienten mit bvFTD oder semantischer Demenz (54 und 56 Prozent) Vergehen und Straftaten verübten, insbesondere Diebstahl, aber auch Einbruch, mutwillige Sachbeschädigung und Tätlichkeiten. Dagegen wurden nur 12 Prozent der Patienten mit Alzheimer-Demenz straffällig (2).

 

Keinesfalls dürfen die Patienten nach der Diagnose weiterhin Auto fahren, denn auch die Fahrweise ist enthemmt. Typische Statements sind laut Diehl-Schmid: »Verkehrszeichen, Geschwindigkeitsbegrenzung? Gelten für mich nicht!«

 

Als weiteres charakteristisches Anzeichen bemerken die Angehörigen, dass der Mensch antriebslos und gleichgültig gegenüber Familie, Freunden und der Arbeit wird. Andere reagieren schneller gereizt und aggressiv. Äußerlich wirken die Kranken oft depressiv; auf die Veränderungen angesprochen reagieren sie verständnislos. Eine Krankheitseinsicht fehlt zumeist. Die Mimik der Mitmenschen können sie nicht mehr richtig deuten. Auch führen manche Betroffene schon früh stereotype, zwanghaft anmutende oder ritualisierte Verhaltensweisen durch. »Das kommt sonst bei kaum einer Krankheit vor und weist eindeutig auf eine frontotemporale Demenz hin«, erklärte Diehl-Schmid bei der Fachtagung.

 

Häufig ändert sich das Essverhalten. Die Patienten verzehren beispielsweise massenhaft Süßes oder wollen Nicht-Essbares, zum Beispiel Plastikteile, essen. Eine Fixierung auf Alkohol führt teilweise zur Fehldiagnose »neuer Alkoholiker«. Gleichzeitig sind das episodische Gedächtnis sowie die visuell-räumlichen Fähigkeiten anfangs noch gut erhalten.

Hilfsangebote

Die Deutsche Alzheimer Gesellschaft e. V. Selbsthilfe Demenz (www.deut sche-alzheimer.de) ist eine gute ­Anlaufstelle für Angehörige von FTLD-Patienten. Bei der regionalen Alzheimer-Gesellschaft oder im Netz (info(at)deutsche-alzheimer.de) kann man Informationsmaterialien wie die Broschüre »Frontotemporale Demenz« sowie eine DVD »Leben mit FTD« bestellen. Zudem werden zahlreiche Veranstaltungen für Angehörige speziell zum Thema FTLD organisiert.

 

Einen Überblick über Gedächtnis­ambulanzen in Deutschland, Österreich und der Schweiz gibt die Internetseite des AlzheimerForums ().

Verlust von Worten und Sprache

 

Anders äußert sich die semantische ­Demenz (SD). Sie geht mit einem verminderten Wortschatz einher, die Patienten vergessen die Bedeutung von Wörtern, Namen und Objekten. Zudem können sie Gesichter nicht mehr erkennen. Da das Sprachverständnis beeinträchtigt ist, suchen viele Betroffene zuerst einen Ohrenarzt auf.

 

Verhaltensauffälligkeiten wie Egoismus, fehlende Empathie oder Geiz sind ebenfalls charakteristisch, treten jedoch oft nicht gleich zu Beginn der Erkrankung auf. »Fast immer kommt es im Verlauf einer SD auch zu Verhaltens­auffälligkeiten ähnlich wie bei FTD oder – das ist mein Eindruck – noch viel schlimmer«, berichtet die Ärztin.

 

Patienten mit progredienter nicht-flüssiger Aphasie (PNFA) wirken (für Laien) wie nach einem Schlaganfall. Sie haben ausgeprägte Wortfindungsstörungen, sprechen angestrengt mit langen Pausen und machen grammatikalische Fehler. Häufig stottern sie oder können Worte und Sätze nicht korrekt nachsprechen. Neben dem Sprechen bereiten auch das Lesen und Schreiben zunehmend Probleme. Anfangs ist das Sprachverständnis noch intakt. Da die Patienten ihre Krankheit erfassen, leiden sie häufig unter Depressionen. Zu Verhaltensstörungen kommt es erst später im Verlauf der Erkrankung.

 

Genetischer Hintergrund

 

Bei etwa 30 Prozent der Patienten ist die Erkrankung genetisch bedingt; die Familienanamnese ist positiv. Ein dominanter Erbgang ist bei etwa 10 Prozent der Betroffenen (insbesondere bei ­bvFTD, selten bei SD) bekannt. Im ­Gegensatz zu Morbus Alzheimer und zur ­vaskulären Demenz spielen nicht-genetische Risikofaktoren, zum Beispiel erhöhter Blutdruck, Traumata oder Depressionen, bei FTLD keine Rolle. Auch Schilddrüsenerkrankungen, die bei Alzheimer diskutiert werden, stellen keinen Auslöser dar.

 

Warum es zu einem Untergang der Nervenzellen kommt, ist bislang unbekannt. Es wurden jedoch verschiedene Genmutationen identifiziert, die mit einer FTLD assoziiert sind. Sie betreffen auf Chromosom 17 das Tau- und das Progranulin-Gen, auf Chromosom 9 das C9orf72- und das VCP-Gen sowie auf Chromosom 3 das CHMP2B-Gen.

 

Aktuelle Forschungsergebnisse

 

Neue Forschungsergebnisse gibt es zum C9orf72-Gen. Wie Münchner Forscher um Professor Dr. Dieter Edbauer herausfanden, tragen etwa 10 Prozent aller erkrankten Personen einen besonderen Gendefekt. An einer Stelle im Gen C9orf72 beobachtete man hundertfache Wiederholungen der Sequenz GGGGCC, die bei gesunden Personen weniger als 20-mal vorkommt. Gleichzeitig fand man in den Hirnzellen dieser Patienten Eiweißpartikel mit bislang ­unbekannter Zusammensetzung (4).

 

Den Zusammenhang zwischen Gendefekt und Proteinpartikeln konnten die Wissenschaftler nun enträtseln. Zellkulturversuche zeigten, dass die überlange Abfolge der Sequenz GGGGCC in Proteine übersetzt wird, obwohl ein reguläres Startsignal zur Übersetzung in Proteine für diesen normalerweise stillen Bereich des Erbguts fehlt. Die gleichen ungewöhnlichen Proteine waren auch in den typischen Partikeln nachweisbar, die sich im Gehirn der ­Patienten ansammeln: sehr lange »Dipeptid-Repeat-Proteine«, die aus einer Verkettung immer gleicher Bausteine bestehen.

 

Diese Proteine kommen sonst nicht im Körper vor. Einschätzung der Wissenschaftler: Sie sind »völlig nutzlos und sehr schlecht löslich. Daher bildeten sie Aggregate und scheinen die Nervenzelle zu schädigen. Der schädigende Einfluss ist noch nicht eindeutig bewiesen, aber vieles spricht dafür.« Die Proteine seien ein interessantes Ziel für neuartige Therapien. Man könne ihre Entstehung gezielt hemmen, die Aggregation verhindern oder den Abbau beschleunigen. Für diese Arbeit erhielt Edbauer den diesjährigen Alzheimer-Forschungspreis der Hans und Ilse Breuer-Stiftung.

Weitere Ablagerungen im Gehirn von FTLD-Patienten lassen sich anderen Proteinen zuordnen. Sie bestehen bei etwa 50 Prozent der Patienten aus TAR-DNA-bindendem Protein-43 (TDP-43) und bei 40 Prozent aus dem Mikrotubuli-assoziierten Tau-Protein. Nur zu einem geringen Prozentsatz findet man das »Protein Fused in Sarcoma« (FUS).

 

Nach neuen Forschungen interagieren FUS und Tau (5). Bei gesunden Menschen befindet sich der Großteil des FUS-Proteins im Kern der Nervenzellen und ist dort an der Verarbeitung von ­genetischer Information beteiligt – genauer für die Kopie der DNA in RNA und deren weitere Prozessierung, das sogenannte Spleißen. In den Neuronen von FTD-Patienten sammelt sich FUS jedoch außerhalb des Kerns im Zellkörper und bildet dort krankhafte Ablagerungen.

 

FUS bindet an die RNA-Kopie von Tau und modifiziert diese. Wurde FUS experimentell in Nervenzellen vermindert, fanden sich gehäuft längere Tau-Kopien und entsprechend größere Tau-Proteine. Interessanterweise treten genau diese Tau-Varianten bei verschiedenen neurodegenerativen Erkrankungen vermehrt auf. Wissenschaftler vermuten daher, dass ein Ungleichgewicht von kurzen und langen Tau-Varianten die Nervenzellfunktion beeinträchtigt und sogar zum Zelltod führen kann.

 

Auch TDP-43 befindet sich im Krankheitsfall außerhalb des Zellkerns und bildet dort Aggregate (6). Ob diese Aggregate schädlich sind, ist unbekannt, doch scheint die normale Funktion des Proteins gestört zu sein. Welche Aufgabe das Protein normalerweise im Zellkern hat, ist nicht eindeutig geklärt. Versuche mit Zebrafischen, die kein TDP-43 produzieren, zeigten nur unvollständig ausgebildete Fortsätze der Nerven, die Muskeln steuern, sowie starken Muskelschwund. Die Tiere starben nach wenigen Tagen. Dies bildet nach Ansicht der Forscher zumindest teilweise die für FTLD typischen Symptome ab. Der Funktionsverlust des TDP-43-Proteins könnte also eine Rolle für die Erkrankung spielen (6).

 

Aufwendige Diagnose

 

Da die FTLD bei Allgemeinärzten kaum bekannt ist, vergeht bis zur korrekten Diagnose meist längere Zeit. Häufig werden zunächst Fehldiagnosen wie Depression, Schizophrenie, Manie oder Alkoholsucht gestellt. Im Verdachtsfall sollte der Apotheker den Angehörigen raten, einen Psychiater oder Neurologen oder eine Spezialambulanz aufzusuchen. Diese sind eher mit dem Krankheitsbild vertraut und verfügen über die entsprechenden diagnostischen Hilfsmittel.

 

Bei ersten Verdachtsmomenten oder zweifelhafter Diagnose kann das Apothekenteam den Betroffenen und ihren Angehörigen auch eine Gedächtnissprechstunde empfehlen. Neben ­einer korrekten Diagnose werden sie hier ausführlich beraten.

Bei der Diagnose spielt die Fremd­anamnese eine wichtige Rolle. Die ­Untersuchungen umfassen psychologische Tests des Gedächtnisses, der Sprache und des Denkvermögens. Weiterhin werden bildgebende Verfahren wie Kernspintomografie (MRT), Computertomografie (CT) oder Positronen-Emmissions-Tomografie (PET) angewandt. »PET ist eine ausgezeichnete Untersuchungsmethode, ohne die ich in vielen Fällen die Diagnose nicht so sicher hätte stellen können«, berichtete Diehl-Schmid. Sie lässt die Stoffwechselak­tivität im Gehirn erkennen und kann bereits in einem frühen Stadium anhand eines verminderten Glucose-Stoffwechsels auf eine FTLD hinweisen.

 

Eine Liquorpunktion trägt dazu bei, infektiöse oder entzündliche Erkrankungen auszuschließen. Die Konzentration von Neurodegenerationsmarkern im Liquor zu bestimmen, ist – im Gegensatz zur Alzheimer-Diagnostik – wenig hilfreich. Amyloid-Ablagerungen, die typisch für die Alzheimer-Erkrankung sind, treten bei FTLD nicht auf. Bei einer PET-Untersuchung können sie jedoch als ­Unterscheidungsmerkmal dienen (7).

 

An Biomarkern steht bislang nur Progranulin zur Verfügung. Das Entzündungsprodukt ist bei den Patienten im Serum erniedrigt, bei denen eine Nullmutation im Progranulin-Gen die FTLD verursacht.

 

Rein syptomatische Therapie

 

Bislang gibt es keine evidenzbasierte medikamentöse Therapie bei einer FTLD-Form. Zur symptomatischen Behandlung einer Depression können SSRI wie Citalopram und Sertralin eingesetzt werden, da sie den Antrieb steigern und zu einer affektiven Ausgeglichenheit führen können. Allerdings zeigt die Behandlung meist einen eher mäßigen oder keinen Erfolg.

 

Sind die Patienten sehr aggressiv oder enthemmt, können Antipsychotika wie Quetiapin, Melperon oder Olanzapin helfen (2). Doch laut Diehl-Schmid ist hier Vorsicht geboten, da manche Patienten bereits unter niedrigen Dosen ein ausgeprägtes extrapyramidales Syndrom entwickeln. Antidementiva oder pflanzliche Arzneimittel wie Ginkgo sind wirkungslos.

 

In einer Übersichtsarbeit mit neun randomisierten Doppelblindstudien stellten die Autoren fest, dass SSRI, Trazodon und Amphetamine bei Verhaltensstörungen effektiv sein können, jedoch kein Medikament die Kognition beeinflusst (8). Die Autoren der aktuellen S3-Leitlinie zur Demenz geben keine Behandlungsempfehlung für FTLD-Patienten. Derzeit ist kein Medikament explizit zugelassen für diese Indikation.

 

Ein Hoffnungsträger für eine künftige Therapie ist Methylenblau, das die Aggregation von Tau-Proteinen hemmt. In einer neuen Studie konnten deutsche Forscher die Funktionsweise der Substanz aufklären (9). Demnach modifiziert Methylenblau die Tau-Proteine derart, dass sich diese nicht mehr über Disulfidbrücken verbinden können. Zusätzlich unterdrückt es eine weitere Art der Aggregation, die ohne Disulfidbrücken erfolgt. Die Forscher schließen daraus, dass es verschiedene Wege gibt, die pathogene Aggregation des Tau-Proteins zu stören. Daher könnte die Kombination mehrerer Wirkstoffe erfolgreich sein (9). Eine internationale Studie mit Methylenblau für Patienten mit bvFTD wurde bereits initiiert und wird ein Jahr lang fortgeführt.

 

Einen weiteren Ansatz bietet Progranulin, ein Protein, dessen Fehlen im Körper zu einer FTLD führen kann. In Zellkulturen konnte man die Produktion von Progranulin durch Amiodaron erhöhen (10). Aber es ist noch unklar, ob sich dieser Ansatz zu einer Therapie weiterentwickeln lässt. /

Bericht einer Angehörigen

Als Ingrid N. ihren Mann wegen erster Auffälligkeiten zum Allgemeinarzt begleitete, diagnostizierte dieser eine »altersbedingte Gehirnschrumpfung« und entließ sie mit den Worten: »Da müssen Sie sich keine Sorgen machen, das tritt manchmal auf.« Bereits nach einem halben Jahr waren die Symptome so deutlich geworden, dass sie mit ihrem Mann einen Neurologen aufsuchte. Die zweite Fehldiagnose lautete »Alzheimer im Anfangsstadium«. Da könne man nichts machen.

 

Die darauffolgende Zeit war »einfach nur schrecklich«, berichtete Ingrid N. Ihr Mann, ein zuvor vielseitig interessierter Mensch, hatte alle seine Interessen verloren – außer dem Essen. »Er entwickelte eine unbändige Fresssucht.« Die Gefühle für seine Frau schienen schlichtweg verschwunden, dabei hatten sie zuvor eine liebevolle Ehe geführt. Ingrid N. war entsetzt, verzweifelt und fühlte sich alleine gelassen. »Man fällt in ein Loch.«

 

Die richtige Diagnose erhielten sie eher zufällig, als ihr Mann aufgrund eines Sturzes in einer Klinik behandelt wurde. Nachdem sie sich im Internet über die Krankheit informiert hatte, wurde ihr bewusst, »welche schreckliche Auswirkungen diese Demenz hat«. In einer Phase großer Verzweiflung, in der sie keinerlei Hilfe von Verwandten oder Freunden bekam, stand Ingrid N. kurz vor dem Selbstmord. »Mein Pflichtgefühl hat mich davon abgehalten und ich habe mich auf das besonnen, was in unserer Beziehung einmal wichtig war.«

 

Mit großem Aufwand kümmert sich die Frau seither um ihren Mann, versucht seine früheren Interessen aufrechtzuerhalten und fordert ihn zur Teilnahme am normalen Leben auf. »Ich strukturiere den Tag und habe zum Beispiel einen Unternehmenstag pro Woche eingeführt. Manchmal bekomme ich darauf eine Resonanz.«

 

Täglich joggt sie in einigem Abstand um ihren Mann herum, wenn er spazieren geht. Einerseits um ihm seine Selbstständigkeit zu erhalten, andererseits aber auch, um ihn von möglichen Vergehen abzuhalten. Schon mehrmals ertappte sie ihn beim ­Stehlen von Lebensmitteln. »Ganz schlimme Erfahrungen« habe sie mit nicht-neurologischen Fachärzten und deren Personal gemacht. Als großes Problem schilderte Ingrid N. die feh­lende Unterbringungsmöglichkeit.

 

Um ihren Vortrag in München halten zu können, hatte sie sieben Einrichtungen »abgeklappert«. Die Standardauskunft: »Für dieses Krankheitsbild haben wir keine Kapazitäten, damit können wir nicht umgehen.« Explizit äußerte die Frau bei der Fachtagung daher einige Wünsche:

 

  • mehr Anteilnahme, Verständnis und Akzeptanz,
     
  • bessere Vermittlung neuer Erkenntnisse,
     
  • bessere Einbindung der Angehörigen seitens der Fachärzte,
     
  • mehr Interesse von öffentlichen Einrichtungen und Pflegeheimen an Schulungsprogrammen für den Umgang mit diesen Demenzkranken.
     

Die Forderungen von Ingrid N. decken sich mit den Ergebnissen einer Umfrage zu Problemen und Unterstützungsbedarf von Angehörigen (11). Als sehr hilfreich bewerteten diese die Weiterbildung der involvierten Berufsgruppen, kompetente Information sowie psychosoziale Unterstützung. Ebenfalls wichtig seien die finanzielle Unterstützung der Angehörigen sowie eine Hilfe bei der Betreuung außerhalb des Hauses und zuhause. Als ­weniger hilfreich wurden nicht-medikamentöse Therapien sowie Sicherheitsaspekte erachtet. Bedenklich ist, dass etwa die Hälfte der ­Angehörigen eine behandlungsbedürftige Depres­sion aufwies.

 

Die Ehefrau eines FTLD-Patienten schilderte bei der Fachtagung der Alzheimer-Gesellschaft in München sehr eindrücklich ihre persönlichen Erfahrungen mit dem Kranken (1).



Literatur

  1. Veranstaltung »Frontotemporale Demenz: Der Herausforderung begegnen« am 19. September 2013 in München, veranstaltet von Deutsche Alzheimer Gesellschaft e. V. Selbsthilfe Demenz, Berlin.
  2. Diehl-Schmid, J., et al., Cognitive and beha­vioral neurology. Journal of the Society for Behavioral and Cognitive Neurology 26 (2) (2013) 73-77.
  3. »Das Wichtigste: Die Frontotemporale Demenz«. Informationsblatt Nr. 11, Deutsche Alzheimer Gesellschaft.
  4. Mori, K., et al., The C9orf72 GGGGCC Repeat is Translated into Aggregating Dipeptide-Repeat Proteins in FTLD/ALS. Science 339 (2013) 1335-1338.
  5. Orozco, D., et al., Loss of fused in sarcoma (FUS) promotes pathological Tau splicing. EMBO reports. Advance online publication 19 Juni 2012; doi:10.1038/embor.2012.90.
  6. Schmid, B., et al., Loss of ALS-associated TDP-43 in zebrafish causes muscle degeneration, vascular dysfunction, and reduced motor neuron outgrowth. PNAS 110 (2013) 4986-4991.
  7. Engler, H., et al., In vivo amyloid imaging with PET in frontotemporal dementia. Eur. J. Nucl. Med. Mol. Imaging 35 (1) (2008) 100-106.
  8. Nardell, M., Tampi, R. R., Pharmacological Treatments for Frontotemporal Dementias: A Systematic Review of Randomized Con­trolled Trials. Am. J. Alzheimers Dis. Other Demen. 2013 Oct 27. Epub ahead of print.
  9. Akoury, E., et al., Mechanistic Basis of Phenothiazine-driven Inhibition of Tau Aggregation. Angew. Chemie Intern. Ed. 52 (12) (2013) 3511–3515.
  10. Capell, A., et al., Rescue of progranulin deficiency associated with frontotemporal lobar degeneration by alkalizing reagents and inhibition of vacuolar ATPase. J. Neurosci. 31 (5) (2011) 1885-1894.
  11. Diehl-Schmid, J., et al., Caregiver Burden and Needs in Frontotemporal Dementia. J. Geriatr. Psychiatr. Neurol. (2013) 1-9.

Die Autorin

Marion Hofmann-Aßmus absolvierte eine Ausbildung als veterinärmedizinisch-technische Assistentin (VMTA) und studierte anschließend Biologie an der Ludwig-Maximilians-Universität, München. Promoviert wurde sie 1999 mit einer Arbeit zu molekularer Kardiologie an der Chemischen Fakultät der LMU München. Seither ist sie freiberuflich in verschiedenen Redaktionen und als Fachjournalistin tätig.

 

Dr. Marion Hofmann-Aßmus Abt-Führer-Straße 9a, 82256 Fürstenfeldbruck E-Mail: hofmann_assmus(at)t-online.de

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